Что такое нейтропения у детей?

Забирая результат анализа крови ребёнка в поликлинике, родители, как правило, в первую очередь обращают внимание на гемоглобин. А вот что означают другие показатели в бланке анализа, некоторые даже не задумываются. Потому диагноз «нейтропения», который иногда ставят врачи после исследования крови ребёнка, вызывает массу вопросов. Разобраться, что это за болезнь, нам поможет детский врач-гематолог Ирина Александровна ЗАХАРОВА

— Ирина Александровна, слово «нейтропения» у большинства родителей ассоциируется с недугом нервной системы, и у меня в том числе. А оказывается, это болезнь крови…

— Хочу отметить, что на самом деле знания родителей, да и вообще людей, о крови ограничиваются лишь тем, что она красного цвета, переносит кислород, а её обильная потеря смертельно опасна.

В реальности всё сложнее, ибо кровь выполняет массу важнейших функций благодаря своему сложному составу. Один из элементов формулы крови — лейкоциты, это отдельная группа клеток, которая часто именуется «белой кровью».

Они являются самыми многочисленными клетками белой крови и называются нейтрофилами, созданы природой для борьбы с бактериями. Вырабатываются эти клетки-защитники костным мозгом, поступают в кровь и приступают к «патрулированию» организма.

Когда возникает их дефицит, ребёнок становится наиболее уязвимым перед разными заболеваниями. Такое состояние называется нейтропенией (снижение в крови определённого вида лейкоцитов). К счастью, её можно быстро установить.

— А с чем связан их дефицит?Что такое Нейтропения у детей?

— Любое заболевание — вирусное, бактериальное или паразитарное, способно вызвать снижение количества «работоспособных» нейтрофилов. К нейтропении также могут привести дефицит витамина В12, приём некоторых лекарств: антибиотики, жаропонижающие препараты (особенно анальгин) и многие другие. Иногда число нейтрофилов снижается при заболеваниях селезёнки и поджелудочной железы.

— Какие симптомы у детей должны насторожить родителей?

— Клиническая картина болезни у всех разная. Это определяется конкретным типом заболевания, характером его протекания и общим состоянием организма.

В лёгкой степени болезнь не даёт никаких ярких проявлений, единственное — возрастает частота заболеваемости острыми вирусными инфекциями, которые легко поддаются лечению. Среднетяжёлая степень приводит к частым рецидивам ОРВИ и формированию гнойных очагов (стоматиты).

В остальном течение бессимптомное.

И только тяжёлая степень нейтропении представляет реальную угрозу для жизни ребёнка, поскольку сопровождается симптоматическими проявлениями: стойкой повышенной температурой тела, тяжёлыми формами бактериальных и грибковых инфекций, некротическими (язвенными) поражениями на слизистых оболочках, рецидивирующими пневмониями, риском развития сепсиса (заражения крови).

— Вы сказали, что на начальных стадиях болезнь практически себя не проявляет. А как же обнаружить её?

— Чаще всего заболевание становится явным случайно, например, при сдаче общего анализа крови при плановом диспансерном обследовании ребёнка первого года жизни.

Поэтому нельзя игнорировать плановые обследования, именно они в большей степени помогают выявить скрытые патологические процессы в детском организме. Не пугайтесь, если врач предложит лечь в стационар, чтобы пройти обследование.

Крохе назначат анализы на выявление различных инфекций, УЗИ внутренних органов, иммунограмму. Нередко для определения формы нейтропении требуется пункция костного мозга, которая выполняется под общим наркозом.

— Какое лечение назначают врачи для восстановления крови?

— Начну с того, что, как правило, такое состояние носит временный характер. И если ребёнку до года поставили диагноз «нейтропения», не стоит сильно волноваться.

Скорее всего, это доброкачественная форма заболевания, при которой количество нейтрофилов в крови постоянно колеблется то в сторону увеличения, то в сторону уменьшения. Зачастую проблема проходит без дополнительного лечения к трём годам.

Хотя на практике встречаются случаи, когда дети перерастают болезнь лишь к 5-7 годам и старше.

Лечение может назначаться при нейтропении новорождённых, которая связана с угнетением нейтрофилов плода антителами матери, а также если заболевание вызвано сильной вирусной инфекцией, при истощении организма, на фоне приёма некоторых лекарств. Однако встречается и постоянная форма, когда для поддержания иммунитета ребёнку пожизненно назначают лечение.

Таким образом, в зависимости от причины, вызвавшей болезнь, лечение включает витамины, препараты для восстановления микрофлоры кишечника, а при необходимости антибиотики.

— Вы перечислили несколько ситуаций, когда никакое лечение не назначается, разве что витаминное. А почему нельзя сразу прописать препарат для поднятия иммунитета, поскольку у ребёнка с нейтропенией ослаблены защитные функции организма?

— Лекарства — это не конфеты. Врач исходит из того, что всякое лечение, так или иначе, наносит урон организму. Если вред от лечения больше, чем вред от выжидательной тактики — терапия не назначается. Доброкачественная нейтропения — классический тому пример.

Поэтому обычно мы ждём и наблюдаем, и этого достаточно, чтобы всё само прошло, ведь у человеческого организма огромные регенеративные способности! Однако, если врач-гематолог подтвердит у ребёнка серьёзное заболевание, проявляющееся нейтропенией, например, синдром Костманна (заболевание представляет собой врождённый наследственный аутосомно-рецессивный недуг, при котором у малыша нейтрофилы в крови полностью отсутствуют), то специфическое лечение будет оправданным, более того, неизбежным и пожизненным.

— Готовясь к беседе, прочитала, что многие родители обращаются за помощью к народной медицине, гомеопатии или иглоукалыванию. Помогают такие методы?

— На этот вопрос у меня однозначный ответ: нет.

— Могут как-то родители помочь ребёнку быстрее выздороветь? Надо ли детей с таким диагнозом «изолировать» от общества или, наоборот, контактируя с другими детьми, закаляется иммунитет?

— В первую очередь родители должны организовать ребёнку режим дня и придерживаться его. Необходимо также строго соблюдать гигиенические нормы и правила: мыть руки после улицы, посещения туалета и перед едой, ухаживать за кожей (вовремя обрабатывать раны) и слизистыми ребёнка, за полостью рта.

Не менее важную роль играет и полноценное рациональное питание, обогащённое витаминами и микроэлементами. Конечно для развития ребёнку требуется общение со сверстниками.

А что касается посещения детского сада, школы и других общественных мест, то оно не противопоказано большинству детей с лёгкой или средне-тяжёлой степенью нейтропении, хотя контакта с явно больными детьми всё же следует избегать.

Однако дети с тяжёлой степенью нейтропении или тяжёлыми бактериальными инфекциями в анамнезе на фоне нейтропении нуждаются в изоляции, дабы избежать встречи с инфекционными агентами. И, конечно, не забывайте сдавать общий анализ крови, особенно когда ребёнок болеет.

Что такое Нейтропения у детей?— А как часто нужно сдавать общий анализ крови для контроля?

— Анализ крови с определением лейкоцитарной формулы берётся несколько раз в неделю длительное время (обычно это полгода) для того, чтобы иметь возможность оценить динамику числа белых кровяных телец.

— Каково ваше мнение по поводу прививок: стоит ли их делать?

— С диагнозом «нейтропения» с прививками надо быть особенно осторожными. В любом случае вопрос о вакцинации откладывается до полного выздоровления. И потом, прежде чем делать прививку, необходимо обязательно проконсультироваться с врачом-гематологом.

Известно, что любая вакцина оказывает сильное влияние на иммунитет, нередко угнетает его, а у детей с таким диагнозом он и так ослаблен.

Вообще вакцинация ново­рождённых даже без данного диагноза безответственное мероприятие, поскольку у младенцев иммунная си­стема ещё незрелая, она начинает функционировать в пределах некото­рой «нормы» лишь через полгода, и ребёнку нужно дать адаптироваться, созреть, а врачам изучить его им­мунный статус (на предмет иммуно­дефицита), прежде чем проводить вакцинацию. К сожалению, у нас этих норм никто не соблюдает.

— Ирина Александровна, и на­последок: что бы вы сказали ма­мам, чьим детям поставлен диаг­ноз «нейтропения»?

— Самое главное — не впадайте в панику! Держите руку на пульсе, контролируйте общий анализ кро­ви через интервалы, которые посо­ветует гематолог. Также обсуждай­те с врачом любое назначаемое средство лечения. Этого, я думаю, будет вполне достаточно.

Это важноМамы девочек с диагнозом «нейтропения», не спешите прокалывать детям ушки, поскольку в этой области на­ходится много точек, отве­чающих за иммунитет. Не­правильный прокол может только навредить.

Читайте также:  Сколько должен весить ребенок в 5 месяцев?

Поскольку графы «нейтрофилы» в бланке общего анализа крови не существует, то норму вышеуказанных клеток специалисты рассматривают по графам «палочкоядерные нейтрофилы» и «сегментоядерные нейтрофилы».

ВОЗРАСТ ДЕТЕЙ НОРМА НЕЙТРОФИЛОВ
ПАЛОЧКОЯДЕРНЫЕ СЕГМЕНТОЯДЕРНЫЕ
От 6 до 12 лет от 1 до 4% от 40 до 60%
От 4 до 5 лет от 1 до 4% от 35 до 55%
От 2 до 12 месяцев от 1 до 5% от 45 до 65%
1 месяц от 1 до 5% от 17 до 30%
2 недели от 1 до 4% от 27 до 47%
Младше 1 недели от 1 до 5% от 35 до 55%
Новорожденные от 1 до 12% от 50 до 70%

Диагностическое значение имеет и самостоятельная норма нейтрофилов, и отношение между молодыми и зрелыми клетками, которое рассчитывается по определённой формуле. Результат расчётов очень важен для назначения адекватного лечения.

Источник: https://MilaLink.ru/zdorovbaby/1363-nejtropenija-u-rebenka-chto-jeto-prichiny.html

Врожденные нейтропении

Что такое Нейтропения у детей?

Врожденные нейтропении – это группа генетически детерминированных заболеваний, которые характеризуются снижением уровня нейтрофильных лейкоцитов ниже 1500/мкл, а у детей до 1 года – ниже 1000/мкл. Клинически это проявляется частными бактериальными инфекциями, задержкой в психофизическом развитии. Наиболее распространенным признаком врожденных нейтропений являются частые гингивиты и стоматиты. Диагноз выставляется на основании анамнеза, данных осмотра, общего анализа крови и миелограммы. Тактика лечения зависит от формы патологии. Для стимуляции синтеза нейтрофильных гранулоцитов применяется гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ).

Врожденные нейтропении – это группа наследственных патологий, которые передаются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу и проявляются уменьшением количества нейтрофилов в периферической крови.

Все заболевания, входящие в эту группу, были описаны в ХХ веке: синдром Костмана – в 1956 году, семейная доброкачественная нейтропения – в 1939 году, циклическая нейтропения – в 1910 году, синдром «ленивых лейкоцитов» – в 1964 году. Встречаются данные патологии редко.

Распространенность колеблется от 1-2:100000 до 1 случая на 1 млн. младенцев. Врожденными нейтропениями с одинаковой частотой болеют как мальчики, так и девочки.

Прогноз зависит от формы заболевания, при синдроме Костмана летальность достигает 97-100%, в то время как при семейной доброкачественной нейтропении исход, как правило, благоприятный.

Что такое Нейтропения у детей?

Врожденные нейтропении – это генетически обусловленные заболевания, которые наследуются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Синдром Костмана проявляется мутацией в гене ELA2, находящемся на 19р13.3. Данный ген кодирует фермент – нейтрофильную эластазу.

Точная роль ее неизвестна, но, вероятнее всего, при ее дефекте у нейтрофилов еще в костном мозге запускается процесс апоптоза.

Реже данная патология может быть вызвана дефектами генов GFII и 6-CSFR, кодирующих фактор активации эластазы нейтрофилов и рецепторы к гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору.

Циклическая врожденная нейтропения также развивается на фоне мутации ELA2, однако, апоптоз при данной форме проходит не так интенсивно, что обеспечивает менее выраженный дефицит нейтрофилов. Эти две формы врожденных нейтропении наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром «ленивых лейкоцитов» возникает на фоне нарушения процесса выхода гранулоцитов из костного мозга в системный кровоток. Патогенез данной формы врожденной нейтропении основывается на мутации белка, кодирующего клеточную мембрану нейтрофилов, а также их ускоренном апоптозе.

При семейной доброкачественной нейтропении у детей нарушается процесс дифференциации гранулоцитов в костном мозге – нейтрофилы остаются на стадии метамиелоцитов. Также существует целый ряд врожденных синдромов, одним из проявлений которых является уменьшение количества нейтрофильных лейкоцитов.

Сюда относятся синдром гипер-IgM, ретикулярная дисгенезия, синдром Чедиака-Хигаси, синдром Швахмана-Даймонда, Барта и др.

В педиатрии нейтропении разделяются на врожденные и приобретенные формы. К врожденным относятся:

  • Синдром Костмана. В основе заболевания лежит ранний апоптоз и отсутствие в периферической крови зрелых форм нейтрофильных лейкоцитов. В костном мозге определяются пролиферирующие клетки до миелоцитов. Характеризуется тяжелой клинической картиной уже на первых месяцах жизни.
  • Циклическая нейтропения. Данная форма врожденной нейтропении проявляется недостаточным гранулоцитопоэзом, который имеет повторяющийся характер. Клинические симптомы возникают одновременно с эпизодами агранулоцитоза.
  • Семейная доброкачественная нейтропения. В основе этой формы врожденной нейтропении лежит нарушение дозревания нейтрофильных гранулоцитов. Клинически проявляется редко. Специфического лечения не требует.
  • Синдром «ленивых лейкоцитов». Суть заболевания заключается в нарушении хемотаксиса нейтрофилов. Проявляется частыми воспалительными заболеваниями уже с младенчества.

Клинические картины различных форм врожденной нейтропении имеют как общие аспекты, так и определенные различия. При всех видах часто возникают воспалительные заболевания органов, тесно контактирующих с внешней средой и наиболее чувствительных к ослаблению иммунной системы.

Сюда относятся кожа, слизистая оболочка рта, трахеобронхиальное дерево, легкие, внешнее и среднее ухо. Также почти всегда присутствуют астеновегетативный и интоксикационный синдромы.

Однако возраст, в котором манифестирует врожденная нейтропения, частота и степень тяжести обострений могут существенно варьировать.

Синдром Костмана характеризуется выраженной симптоматикой уже в первые месяцы жизни ребенка. Первичные признаки – лихорадка неясной этиологии, частые бактериальные заболевания кожи и подкожной жировой клетчатки (фурункулы, флегмоны).

У таких детей медленно заживают пупочные ранки, плохо поддается лечению омфалит. Может наблюдаться задержка в психическом и физическом развитии. Постепенно присоединяются гепатоспленомегалия и лимфаденопатия.

Характерный признак врожденной нейтропении – поражение слизистых оболочек рта и десен (гингивит и стоматит). При синдроме Костмана также отмечаются рецидивирующие пневмонии, абсцессы легких, циститы, отиты, уретриты, пиелонефриты, гастродуодениты, парапроктиты, перитониты и т. д.

Все перечисленные патологии склонны к генерализации, что без раннего лечения приводит к развитию сепсиса и смерти.

Циклическая нейтропения проявляется в возрасте до 1 года. Также характеризуется поражением кожи, внешнего уха, слизистых оболочек рта и десен. Типичной особенностью данной формы врожденной нейтропении является периодичность рецидивов.

Обострения могут возникать каждые 14-49 дней, зачастую – каждые 3 недели. В тяжелых случаях, особенно при инфицировании анаэробной микрофлорой, развиваются тяжелые осложнения в виде перитонита и сепсиса, однако их вероятность значительно меньше, чем при синдроме Костмана.

С возрастом частота и тяжесть рецидивов снижаются.

Семейная доброкачественная нейтропения проявляется в возрасте от 2-3 месяцев до 1 года. В клинической картине этой врожденной нейтропении превалируют редкие гингивиты и стоматиты, фурункулез. Еще реже встречаются отиты и поражения легких.

Перечисленные заболевания, как правило, протекают в легкой форме, общее состояние ребенка нарушено мало. Клиническая картина синдрома «ленивых лейкоцитов» наблюдается уже на первых месяцах жизни.

Наиболее часто у пациентов диагностируются бактериальные поражения верхних дыхательных путей (ларингиты, фарингиты, трахеиты), пневмонии, гингивиты и стоматиты.

Диагностика врожденных нейтропений основывается на сборе анамнестических данных, физикальном обследовании, результатах лабораторных и инструментальных исследований.

Из анамнеза педиатром или неонатологом обязательно устанавливается наличие подобных наследственных заболеваний у родителей или других родственников.

Физикальное обследование может выявить умеренное отставание в физическом развитии, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию. При развитии бактериальных осложнений будут обнаруживаться другие специфические изменения.

Основа диагностики врожденных нейтропений – общий анализ крови и миелограмма. В ОАК определяется снижение уровня лейкоцитов ниже 4,5х109/л, а нейтрофильных гранулоцитов – до 1000/мкл и ниже у грудных детей и до 1500/мкл и ниже у детей старше 1 года.

Врожденные нейтропении почти всегда сопровождаются моноцитозом и эозинофилией. В зависимости от формы уровень нейтрофилов может варьировать, как и изменения в костном мозге при его пункции.

В миелограмме при синдроме Костмана выявляются только клетки-предшественники нейтрофилов – миелобласты, промиелоциты, миелоциты.

Циклическая нейтропения также проявляется отсутствием зрелых форм, однако при повторных тестах может обнаруживаться лейкоцитоз. Миелограмма при семейной доброкачественной нейтропении характеризуется большим числом метамиелоцитов и дефицитом зрелых нейтрофилов.

Синдром «ленивых лейкоцитов» проявляется чрезмерным насыщением костного мозга клетками всех этапов дифференциации, в том числе и зрелыми. Другие изменения в лабораторных или инструментальных тестах соответствуют возникшим осложнениям врожденных нейтропений.

Лечение врожденных нейтропений зависит от формы патологии. Основу терапии составляет гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Данный гормональный препарат стимулирует синтез и дифференциацию нейтрофильных гранулоцитов в костном мозге.

Читайте также:  Как пить тминное масло для иммунитета?

При синдроме Костмана и условии отсутствия генной мутации Г-КСФ применяется пожизненно. Также при данной форме врожденной нейтропении может проводиться пересадка костного мозга. При циклической нейтропении Г-КСФ назначается за 2-3 дня до развития агранулоцитоза.

Доброкачественная семейная нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов», как правило, не требуют использования Г-КСФ за исключением тяжелых форм.

При развитии бактериальных осложнений на фоне врожденной нейтропении осуществляется массивная антибактериальная терапия.

Как правило, назначаются антибиотики широкого спектра действия – цефалоспорины III-IV поколения, макролиды. В тяжелых случаях могут применяться внутривенные иммуноглобулины.

При необходимости проводят дезинтоксикационную терапию, по показаниям используют симптоматические средства.

Прогноз и профилактика врожденных нейтропений

Прогноз при разных формах врожденных нейтропений различается. При синдроме Костмана большинство детей умирают от тяжелых, резистентных к лечению бактериальных осложнений на протяжении первых месяцев жизни.

Циклическая нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов» имеют более благоприятный прогноз – летальный исход возможен только при тяжелых вариантах течения и отсутствии своевременной диагностики.

Семейная доброкачественная нейтропения в большинстве случаев не приводит к смерти ребенка – с возрастом число нейтрофилов возрастает, иммунитет стабилизируется.

Специфической профилактики врожденных нейтропений не существует. Неспецифические превентивные меры включают в себя оценку риска развития генетических мутаций у ребенка еще до его рождения путем медико-генетического консультирования. Данное обследование можно пройти у врача-генетика в специализированных центрах.

Уже беременным женщинам проводят кордоцентез, амниоцентез, плаценто- или хориоцентез с последующим кариотипированием. С целью профилактики спонтанных мутаций, которые также могут сопровождаться врожденными нейтропениями, на период беременности следует полностью исключить воздействие всех тератогенных факторов на плод.

В их число входят алкоголь, наркотики, табачные изделия, химикаты, ионизирующее излучение, некоторые медикаменты и др.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/congenital-neutropenia

Доброкачественная нейтропения в детском возрасте: что это? Причины и лечение

Что такое Нейтропения у детей?

В том случае, когда педиатр обращает внимание на непонятное снижение лейкоцитов, нейтрофилов в крови у ребенка, он чаще всего отправляет его на консультацию к детскому гематологу. И для этого специалиста нейтропения, возникающая у детей, является частым случаем в повседневной практике. Наиболее часто детский гематолог имеет дело с приобретенными формами этого состояния, которые чаще всего протекают хорошо, и заканчиваются нормализацией количества этой разновидности лейкоцитов. Среди них и так называемая доброкачественная нейтропения детского возраста.

Гораздо реже встречаются врожденные нейтропении, и если их не лечить грамотно и длительно, то они могут вызвать серьезные осложнения, вплоть до смертельного исхода. Что же такое доброкачественная нейтропения? Когда она возникает, почему, и какие особенности ее течения? Прежде всего, нужно определиться с количественными показателями нейтрофилов.

Нормы нейтрофилов у детей и некоторые причины их снижения

  • В педиатрической практике считается, что если количество нейтрофилов в периферической крови у ребёнка меньше чем 1 миллион, или 1*109 /л в возрасте до года – то это нейтропения.
  • А в возрасте старше года диагноз можно ставить, если их количество меньше, чем 1,5 *109/л.Что такое Нейтропения у детей?

Конечно, приобретенные подобные состояния встречаются гораздо чаще, чем врожденные. Онкогематологи знают, что может тяжелый вариант – это индуцированная, или вторичная аплазия кроветворения, в том числе и лейкоцитарного ростка. Причиной может быть лечение рака. Но здесь речь идет вовсе не о злокачественных новообразованиях, и не о химиотерапии, или трансплантации стволовых клеток.

Вам будет также полезна другая наша статья — Низкие нейтрофилы у детей.

Банальные инфекции

Гораздо чаще у малышей нейтропения возникает по поводу острых инфекций. Мало кто знает, но любая вирусная инфекция, а также многие бактериальные болезни часто сопровождаются временным, или транзисторным падением концентрации нейтрофилов в крови ребенка. Значение нейтрофилов возвращаются к норме по мере улучшения самочувствия. Такие нейтропении никогда не сопровождаются осложнениями.

Лекарственные причины

Несколько реже встречаются нейтропении, которые вызываются лекарствами, и родители обязательно должны об этом знать. Некоторые лекарства способны разрушать клетки крови, поскольку вступают в иммунные реакции. Таким образом, лекарства можно именовать неполными антигенами, которые носят название гаптенов.

Врачами подмечено, что в том случае, если количество нейтрофилов в крови у ребёнка упало через 2 недели после начала приема какого-либо лекарства, то это лекарство и может быть причиной такой ятрогенной нейтропении.

Какие лекарственные препараты способны повлиять на состав белой крови малыша? Нужно их перечислить:

  • Значительная группа антибиотиков. Это цефалоспорины, гентамицин, линкомицин, стрептомицин, противотуберкулезные антибиотики (рифампицин, изониазид), Бисептол или триметоприм;
  • Ацикловир;
  • Ацетилсалициловая кислота, (которую категорически запрещено давать детям до 14 лет), Ибупрофен, индометацин;
  • Карбамазепин, диазепам, вальпроат натрия. Эти препараты применяются при судорожных состояниях у малышей.
  • Также могут вызвать нейтропению бета-адреноблокаторы, нифедипин, антигистаминные средства 1 поколения — Пипольфен или Дипразин.

Ннекоторые другие средства: спиронолактон, пеницилламин, Фамотидин, колхицин и так далее.

Транзиторная аллогенная и аутоиммунная форма

Кроме лекарственной причины, у ребёнка может возникнуть нейтропения иммунного происхождения, когда собственные нейтрофилы разрушаются аутоантителами (собственными, или материнскими). В таком случае диагноз ставится, когда обнаруживаются антитела.

Характерным представителем такой болезни можно считать так называемую неонатальную аллоиммунную нейтропению, которая развивается по механизму, похоже на резус-конфликт. Перевести это название можно, как «снижение нейтрофилов, протекающее вскоре после родов вследствие чужих антител».

Как это понять? Организм матери вырабатывает антитела против антигенов будущего ребёнка, которые находятся на нейтрофилах.

Это вид нейтропении обычно лечить не следует, и она проходит сам собой, когда постепенно исчезают материнские антитела в крови у родившегося малыша, которые попали в его кровоток еще до рождения.

Иногда у малышей возникает аутоиммунная нейтропения, когда вырабатываются аутоантитела к структурам нейтрофилов, которые для антител считаются поверхностными антигенами. Это состояние может развиться при каком-либо заболевании, например при системной красной волчанке, ревматоидном артрите (ювенильная форма), и лечение этой нейтропении — это лечение основного заболевания.

Иногда встречается первичная иммунная нейтропения, которая не связана с системным заболеванием. Она появляется в первые три года жизни малыша, имеет доброкачественный характер (но это не доброкачественная нейтропения у детей, о которой идет речь в заголовке), и через несколько лет самостоятельно проходит, причем в 90% случаев.

Для того чтобы подтвердить аутоиммунное происхождение нейтропении, как первичной, так и вторичной, следует лабораторным способом определить антитела к нейтрофилам.

Это так называемый тест на антигранулоцитарные антитела.

В том случае, если антигранулоцитарные антитела найдены не будут, тогда аутоиммунная нейтропения переходит в категорию идиопатической, что в переводе означает «возникшая по неизвестным причинам».

Обычно у таких малышей с красным костным мозгом все нормально. Гранулоциты растут в нём хорошо, и такая идиопатическая нейтропения протекает практически без осложнений, и такой диагноз устанавливают только при исключении всех других возможных причин нейтропении: аутоиммунных, вторичных, и так далее.

Доброкачественная нейтропения – что это?

Существует еще один вариант, «самый» классический. Именно он называется доброкачественная нейтропения детского возраста. Многие гематологи и педиатры выделяют ее в отдельный вид, в отдельную нозологическую категорию, а некоторые вообще не считают это состояние болезнью. И, скорее всего, именно они и правы.

Чаще всего эта нейтропения выявляется или на первом, или на втором году жизни, причём совершенно случайно, когда проведение анализа крови носит плановый характер. С самочувствием у ребёнка все хорошо.

Даже в том случае, если количество нейтрофилов у малыша вдвое меньше нормы, то есть 0,5*109 /л, при этом практически никогда не отмечается инфекционных заболеваний.

А в том случае, если малыш все-таки заболевает, то нейтрофилы быстро появляется в крови, и достигают нормальных значений. Как объяснить эту странную ситуацию? Объяснение – в маргинации

Маргинация

Почему возникает это доброкачественная нейтропения у детей до года? Одно из наиболее разумных объяснений — это так называемая маргинация — краевое стояние лейкоцитов. Что это означает? Ответ очень простой: это гемодинамический феномен, взаимоотношение положения клеток крови в сосуде по отношению к центральной зоне потока крови.

Читайте также:  Почему повышены моноциты у ребенка?

Вообще в крови количество нейтрофилов составляет нормальное значение, все хорошо. При взятии крови из пальца количество нейтрофилов также нормальное. А вот при попытке взять кровь из вены в иголку нейтрофилы не попадают.

Все дело в том, что клетки крови, нейтрофилы, не перемещаются в центре венозного сосуда, где наиболее сильное течение. Они выселяются из центрального кровотока на периферию. Они пробираются по сосудистой стенке, вдоль эндотелия.

Это и есть маргинация, или краевое стояние нейтрофилов.

Таким образом, феномен доброкачественной нейтропении может быть ошибочным, и представлять собою так называемый артефакт, выявленный при заборе крови. Поэтому никаких дополнительных диагностических мероприятий, и тем более лечебных, при этом проводить не требуется, а просто надо взять кровь из пальца, или капиллярную кровь.

Когда нужно лечение?

А когда же требуется серьёзная диагностика и лечение? В том случае, если у малыша диагностирована врожденная нейтропения.

Существует несколько таких состояний, но все такие заболевания относятся к тяжелым генетическим расстройствам, которые могут быть доминантными, рецессивными, или сцепленными с полом, и частота встречаемости тяжелых врожденных нейтропений у детей в настоящее время составляет один случай на 200 или 300 тысяч населения.

Всем таким малышам после постановки диагноза проводится патогенетическая постоянная терапия колониестимулирующим фактором, например, Лейкостимом или Нейпогеном.

В случае тяжелого инфекционного заболевания таким детям переливается донорская лейкоцитарная плазма.

Если же нет эффекта от введения колониестимулирующих факторов, то единственным способом лечения является трансплантация костного мозга.

Источник: https://MyAnaliz.ru/blood/obshheklinicheskie/nejtrofily/dobrokachestvennaya-neytropeniya-u-detey/

Нейтропения у детей до года. советы Коморовского

В составе крови наряду с красными есть белые кровяные тельца – лейкоциты. Большую их часть, около 50-70%, занимают нейтрофилы: они выполняют защитную функцию.

В процессе фагоцитоза нейтрофильные лейкоциты обнаруживают и уничтожают бактерии и инфекции. На практике мы видим этот процесс во время выхода гноя из раны, например.

Если анализ крови выявляет критически малое содержание нейтрофилов, диагностируется нейтропения.

Что это такое?

Нейтропения – снижение количества нейтрофилов (нейтрофильных гранулоцитов) в крови, которое приводит к ухудшению резистентности организма к разного рода инфекциям.

Диагноз ставится при выявлении содержания нейтрофилов в крови менее 1000 кл/мкл для детей младше года и менее 1500 кл/мкл для детей старше и взрослых. Заболевание опасно резким снижением иммунитета и, как следствие, неустойчивостью детского организма к бактериям.

Что такое Нейтропения у детей?

Выделяют доброкачественную, аутоиммунную, наследственную нейтропению и агранулоцитоз.

  1. Чаще всего встречается детская доброкачественная нейтропения. При таком диагнозе содержание нейтрофилов в крови постоянно меняется, колеблясь от низких до нормальных показателей. Обыкновенно подобный синдром проходит самостоятельно через 2-3 года и особого лечения не требует.
  2. Аутоиммунная нейтропения возникает по причине длительного лечения противовирусными или противоопухолевыми препаратами. Также она часто развивается на фоне патологий, в том числе заболеваний кровеносной системы. Аутоимунный тип предполагает одновременное лечение как нейтропении, так и других симптомов.
  3. Наследственная нейтропения встречается крайне редко. Обусловлена семейным анамнезом и требует постоянно наблюдения и лечения, так как опасна частыми бактериальными инфекциями.
  4. Агранулоцитоз – это предельно низкое содержание или отсутствие в крови гранулоцитов, в число которых входят нейтрофилы. Это крайняя степень нейтропении, которая прогрессирует вследствие химических отравлений и облучения.

Причины возникновения

Нейтропения возникает у детей вследствие уничтожения или недостаточной выработки нейтрофильных лейкоцитов. Это может происходить по разным причинам:

  • Присутствие в крови большого количества антител, которые поражают нейтрофилы.
  • Прием сильнодействующих лекарств, угнетающих иммунную систему ребенка.
  • Дефицит витамина В12.
  • Диагностированный у ребенка туберкулез, ВИЧ, малярия.
  • Сопутствующие болезни крови (анемия, лейкоз).
  • Острые состояния поджелудочной железы.
  • Поражения костного мозга.
  • Аутоиммунные нарушения на клеточном уровне.
  • Лучевая терапия.

Врачи не всегда могут диагностировать точную причину недостатка нейтрофилов в крови. Встречаются случаи, когда нейтропения развивается как результат сильной инфекции в запущенной форме.

Симптомы и признаки

Так как нейтропения вызвана гибелью кровяных телец, ответственных за сопротивление бактериям и инфекциям, болезнь сопровождается низким уровнем иммунитета. Ребенок становится особенно подвержен бактериальным и грибковым заболеваниям, и организм слабо реагирует на назначенное лечение.

Поэтому чаще всего нейтропения выражается в симптомах отдельных заболеваний, которые развиваются на ее фоне. У разных пациентов симптомы могут различаться. Это могут быть как частые ОРВИ, так и прогрессирующие грибковые болезни.

Нейтропения в слабой форме может проходить практически бессимптомно. В тяжелой форме она сопровождается:

  • выраженной интоксикацией организма ребенка,
  • высокой температурой,
  • повышенным риском пневмонии и сепсиса,
  • некротическим повреждением тканей,
  • тяжелыми формами инфекций.

Тяжелые формы нейтропении представляют собой большой риск для здоровья и жизни ребенка и требуют профессиональной медицинской помощи. Системный подход к диагностике и лечению позволяет воздействовать на симптомы и замедлить развитие сопутствующих заболеваний.

Диагностика заболевания

Диагностировать нейтропению можно по результатам общего анализа крови. Чаще всего заболевание выявляется случайно, когда ребенок проходит плановое обследование.

При интерпретации анализа крови важно учитывать именно абсолютную величину нейтрофилов (в условных единицах «клетки на микролитр крови»), а не относительную (в процентах). Во многих поликлиниках используются формы для оформления анализов, в которых нейтрофилы выражены именно в процентах. В таком случае абсолютные величины подсчитываются вручную.

По тяжести заболевания нейтропению подразделяют на три степени:

  1. Легкая – от 1000 до 1500 кл/мкл.
  2. Средняя – от 500 до 1000 кл/мкл.
  3. Тяжелая – от 100 до 500 кл/мкл.

Для выявления полноценной картины врач обычно назначает периодическое взятие общего анализа крови. На протяжении 1-2 месяцев тесты проводятся в среднем 3 раза в неделю для того, что подтвердить или исключить циклическую нейтропению.

Методы лечения и препараты

Чаще всего у детей встречаются легкие формы нейтропении, которые постоянного вмешательства не требуют. Рекомендуется прием препаратов, поддерживающих иммунитет, и особое внимание к личной гигиене ребенка, особенно полости рта.

В более серьезных случаях лечение подбирается в зависимости от характера болезни и причин, вызвавших синдром. Если нейтропения возникла вследствие приема препаратов или на фоне другого заболевания, то в первую очередь корректируется уже назначенное лечение.

Комплекс дальнейших действий сочетает в себе использование антибиотиков, витаминов, вспомогательных веществ для ЖКТ и иммуностимуляторов. При хроническом синдроме обычно выбирают стратегию постоянной поддерживающей терапии. При таком типе лечения препараты вводятся периодически, предупреждая острую стадию.

В наиболее тяжелых формах может понадобиться хирургическое вмешательство (удаление пораженных органов) или пересадка костного мозга. Последняя процедура может проводиться только детям в возрасте от 12 лет.

Осложнения и последствия

Нейтропения наиболее опасна именно осложнениями, которые возникают на фоне болезни. При контакте с инфицированными больными или открытых ранах высок риск заражения. Поэтому детям, больным нейтропенией, следует соблюдать ряд рекомендаций.

  1. Внимательно следите за личной гигиеной.
  2. При появлении ссадин, ран и порезов обязательно обрабатывайте поврежденные участки антисептиком.
  3. Не забывайте об уходе за полостью рта и регулярно посещайте стоматолога.
  4. Старайтесь избегать мест массового скопления людей, где можно заразиться инфекцией.
  5. Не пренебрегайте плановыми и профилактическими прививками (кроме случаев с синдромом иммунодефицита).
  6. При возникновении любых симптомов или осложнений незамедлительно обращайтесь к лечащему врачу.

Нейтропения – диагноз, который требует грамотного лечения и постоянного наблюдения. Однако на практике чаще всего встречаются легкие формы болезни, которые через некоторое время проходят сами собой. В тяжелых формах нейтропения также поддается терапии. Главное, вовремя заметить симптомы и придерживаться назначенной схемы лечения.

Источник: https://prof-medstail.ru/zdorove-rebenka/zabolevaniya/nejtropeniya-u-detej

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector